Волчья пасть (палатосхизис) – одна из разновидностей врожденных челюстно-лицевых патологий, проявляющихся в расщелине неба. Операция при волчьей пасти – строго обязательна, так как между носовой и ротовой полостью образуется пустое место. Такие дефекты вызывают серьезные проблемы с дыханием, питанием и звукоизвлечением. Нужно это не только для восстановления основных функций жизнедеятельности, но и для придания нормального внешнего вида лицу.
Клиническая картина патологии
Расщемленное небо встречается у каждого тысячного младенца. В Дании и Чехии показатели иные: там частота рождения детей с волчьей пастью составляет 1 к 600. Примерно у половины всех малышей патология совмещена с еще одним видом челюстно-лицевого дефекта: заячьей губой – видимой трещиной, проходящей под носом. Кстати, расщелина губы и неба позволяет врачам и родителям сразу заметить порок. Если же у малыша только волчья пасть, то иногда это обнаруживается лишь спустя несколько дней.
Патология образования связана с проблемой срастания верхнечелюстных отростков с сошником – костной пластинкой, которая образует перегородку носа. Это происходит еще в эмбриональном развитии. Увидеть дефект на УЗИ можно примерно на 16 неделе.
Точный диагноз врач поставить не сможет, потому что визуально можно спутать наличие волчьей пасти у плода с помехами оборудования или чем-то еще. Но даже если женщина более чем уверена, что родит малыша с такой патологией, отчаиваться не стоит. Этот порок не так сложно исправить, благодаря достижениям современной медицины.
Выявить патологию у новорожденного несложно. Во-первых, это видно невооруженным глазом: в верхней челюсти есть расщелина. Во-вторых, это, как правило, асимметричное лицо (в исключительных случаях внешне все может быть вполне нормально). Если же ребенку не была сделана операция, то, повзрослев, он будет с трудом произносить звуки «б», «м», «п», «д», «р», «л» и др.
История появления порока
Свое название патология получила из-за анатомического сходства с волком: расщелина верхнего неба напоминает открытую пасть хищника. Первое упоминание о болезни относится ко II веку нашей эры: в трудах Галена Клавдия были найдены похожие описания. Но в то время дефект не считался самостоятельным, а был одним из проявлений сифилиса. Позже выяснилось, что никакого отношения к этой инфекционной болезни волчья пасть не имеет.
Это интересно! Существует легенда, что однажды беременная женщина встретилась лицом к лицу с волком. Зверь не тронул ее, но ребенок родился с патологией неба.
Лекари разных времен пытались устранить дефект всевозможными методами. Одни предпочитали затыкать образовавшуюся полость свалянной шерстью или льном; другие использовали кожу животных; третьи пробовали залеплять расщелину хлебными шариками. Греческие врачи предложили еще одну методику: установку металлической пластинки. А в 1565 году для предупреждения вытекания жидкости из полости рта в нос стали использовать воск. Все это не имело успеха, т. к. было недолговечно.
Причины образования
Внутриутробное развитие (особенно в первые три месяца) – очень тонкий процесс, который должен происходить в идеальных условиях. Малейшее отклонение, вызванное неблагоприятным фактором, может внести негативные изменения в закладывание основных органов. Так, одной из причин образования у плода патологии пасти может стать злоупотребление матери алкоголем, курением или наркотиками.
Плохая экология или повышенный радиационный фон в месте проживания женщины тоже может сыграть злую шутку. Ну, и если мамочка плохо питается, недополучает витамины (в частности, фолиевую кислоту), это тоже может сказаться на задержке сращивания верхнего неба.
Вторая причина развития патологии – плохая наследственность. Британские ученые выявили ген ТВХ22, отвечающий за дефект верхнего неба и губы. Этот ген сквозной, т. е. он может проходить через несколько поколений. И если в семье рождается ребенок с волчьей пастью, то очень вероятно, что предки одного из родителей тоже страдали этой патологией.
В качестве профилактики волчьей пасти можно выделить несколько рекомендаций для будущих мам:
- правильное и сбалансированное питание;
- обязательные плановые посещения акушера-гинеколога с перечислением всех жалоб;
- следование рекомендациям врача;
- полноценный сон;
- исключение вредных привычек (даже «дамские» алкогольные напитки запрещены, равно как и «легкие» сигареты);
- стараться избегать стрессов и переживаний.
Нужно ли делать операцию
Лечение волчьей пасти возможно только хирургическим путем. В большинстве случаев врачи не просто предлагают прооперировать ребенка, а убеждают родителей в этом. Потому что малыши, которым не была сделана операция, очень мучаются. Они постоянно болеют простудами, потому что вдыхаемый воздух не проходит естественную «систему очистки» и не всегда успевает нагреваться.
Также у них могут возникнуть хронические воспалительные заболевания придаточных пазух носа (в частности, гайморит и синусит). Наблюдаются проблемы и с речью, что не может не сказаться на умственном развитии: детки с волчьей пастью будут отставать от сверстников.
Помимо заболеваний, которые будут сопровождать человека с волчьей пастью, ему придется нелегко и в социальной жизни. Постоянные насмешки сверстников в детстве, недовольство собой, отличие от других – все это провоцирует комплексы и замкнутость в себе. Поэтому операция – это шанс подарить ребенку нормальную жизнь.
Когда проводится операция
Волчья пасть у детей требует нескольких операций (от 2 до 5, в исключительных случаях больше). Возраст проведения первого вмешательства определяется врачами, которые наблюдают младенца с рождения и отталкиваются от индивидуальных показателей здоровья. Но малышу должно исполниться, минимум, 3 месяца. Заключительная операция проводится уже в то время, когда ребенок достигает сознательного возраста (4-6 лет). Обычно это пластика, которая позволяет придать внешности нормальный вид.
На протяжении подготовительного этапа, во время самой операции и после нее состояние ребенка обязательно контролируется целой группой специалистов, среди которых педиатр, челюстно-лицевой хирург, ортодонт, отоларинголог, логопед, психолог. Последние два помогают ребенку адаптироваться в обществе и спокойно пережить частые походы по врачам. Но беспокоиться не о чем: практика показывает, что, когда малыш с детства регулярно посещает поликлиники и больницы, то у него нет страха перед людьми в белых халатах.
Как проводится операция
Для начала с родителями проводится профилактическая беседа, в которой врач дает рекомендации по правильному кормлению и уходу за ребенком и предупреждению простудных болезней. Некоторым мамам дополнительно требуется помощь психотерапевта, что вполне нормально. Наблюдая ребенка, врач назначает дату операции и выбирает ее тип.
Велопластика
Суть такова: мягкое небо ушивается тканями, взятыми у самого младенца со слизистой ротовой полости. Это не очень травматично, но после операции малыш пару дней будет питаться через специальный зонд. Когда его удалят, а мама научится кормить ребенка без проблем, их выписывают.
Уранопластика
Целью такой операции при волчьей пасти является удлинение мягкого неба и сужение среднего отдела глотки. При явном дефекте первое вмешательство проводится в полгода. Если расщелина несквозная, то ждут, пока ребенку исполнится три.
Особенности послеоперационного периода
За младенцами тщательно ухаживает медицинский персонал. А когда операции проводятся уже повзрослевшему ребенку, то к реабилитации подключаются и родители. Они следят за соблюдением постельного режима первые 2-3 дня и молчания в течение 10 суток. Начиная с пятого дня, мама должна массировать шов во рту ребенку пальцем, обработанным антисептиком. Также ребенок вместе с логопедом занимается восстановлением речи.
Поздний реабилитационный период обязательно включает физиопроцедуры, продолжение занятий с психологом и логопедом, посещение стоматолога-ортодонта. Последний, скорее всего, порекомендует носить специальную пластинку для формирования правильного прикуса. В подростковом возрасте ребенку часто приходится носить еще и брекеты.
Шрам после операции при волчьей пасти остается не всегда, а лишь в том случае, когда совместно с этой патологией развивалась еще и заячья губа. Если же шов и останется, то он будет малозаметен. Это связано с тем, что вмешательство проводится в юном возрасте, и ткани успевают отлично срастись. При желании в младших классах можно провести лазерную коррекцию, которая полностью устранит последствия операции.
Планирование беременности – лучший способ избежать развития у ребенка волчьей пасти и вообще проблем со здоровьем плода. Потому что часто женщина узнает о том, что станет мамой, уже на 4-5 неделе. А этот месяц она могла употреблять алкоголь, курить или принимать вредные для плода медикаменты.
